該病極易漏診誤診，建議在孩子出生時做聽力篩查，盡量做到早發現

    廣州日報訊 （記者任珊珊、何雪華 通訊員簡文楊、戴希安）一歲多的寶寶俊俊自出生起就頻頻耳鼻滴水，被誤以為是感冒、急性中耳炎，甚至一度住進兒科ICU。最近，俊俊終于在中山大學附屬第六醫院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini內耳發育不全。

    低頭自流“鼻水”

    竟致顱腦感染

據俊俊爸媽介紹，寶寶出生時左耳聽力篩查即未通過，當時他們以為是“羊水堵塞”，過陣子就能好轉。今年2月，俊俊快1歲時，爸媽突然發現他睡覺時左邊上衣濕了一大片，再仔細一看，左耳有清亮的水樣物不斷地滴下來。寶寶低頭哭鬧時，左鼻也流出“清鼻涕”。

    家長帶著孩子輾轉在長沙市幾家大醫院求診，起初以“感冒、急性中耳炎”進行輸液治療流“水”癥狀略有緩解。然而好景不長，隨后孩子又出現高熱、咳嗽、意識淡漠等癥狀。病情危重時，急診醫生懷疑孩子“重癥肺炎、顱內感染”，將其收入兒科ICU住院治療，并下了病危通知書。

    經過相關檢查和會診，最終，俊俊被確診為先天性內耳畸形伴腦脊液耳鼻漏，并發了顱內感染、肺部感染。在重癥監護室治療20余天后，他的危象雖然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。

    自體筋膜封住

    針眼大小漏洞

    當時醫生考慮俊俊年齡太小、開顱手術風險大，建議先出院觀察一段時間再復診。俊俊爸媽在網上搜索到本報在去年11月報道的中山六院張湘民教授微創手術治療該病的成功案例，便千里迢迢來到廣州。

    7月18日小俊俊被送入手術室，在全身麻醉后，張湘民經患兒左外耳道內做一小切口，掀翻開鼓膜，伸入直徑只有2.7毫米的進口耳內鏡仔細探查左鼓室，順利找到了瘺口，只見前庭窗位置有一個針眼大小缺口，不斷有清亮腦脊液涌出。他取了1小塊患兒自體顳肌筋膜緊緊填塞漏口，妥善固定，很快便結束手術。最后在麻醉醫師們的合作下順利拔除氣管插管，孩子在清醒狀態下離開手術室。

    目前已經是術后第十天，俊俊左耳敷料貼干潔，再也沒有出現耳鼻滲液現象，亦未發熱、咳嗽，飲食正常，精神狀態很好。張湘民表示，由于患兒術前反復肺炎，術后抗炎治療觀察幾天便可以出院了。

    提醒：

    內耳畸形易漏診

    張湘民指出，Mondini內耳發育不全，是最常見的一種內耳畸形，是耳胚胎發育障礙所致。此病可為染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性疾病。臨床表現主要為單耳或雙耳不明原因感音性聾。

    由于顱內壓力的作用可使腦脊液直接與內耳相通，內耳長期的壓力增高以及腦脊液的搏動，可使鐙骨底板骨質逐漸被吸收而變得菲薄，易在內耳壓力的作用下穿破，腦脊液通過鼓室、咽鼓管流出，形成腦脊液漏，所以大多數伴自發性腦脊液耳漏和(或)鼻漏。當腦脊液流經中內耳漏口則易致逆行性顱內感染，出現發熱。如果腦脊液經漏口順咽鼓管流至前鼻孔，則如流“清涕”一樣。當腦脊液流經咽腔則刺激咽壁引起反復咳嗽，故幼兒易被誤認為是體質弱所致之反復呼吸道感染。

    張湘民強調，這部分患兒常常由于反復發作化膿性腦膜炎、肺炎而就診于小兒科，因為此病例并不常見，容易被忽視，尤其是單側畸形，由于對側聽力正常，不容易注意到耳部問題而漏診，所以小兒科醫生也易漏診此內耳疾病。

    張湘民建議，在孩子出生時做聽力篩查，盡量做到早期發現，及時請耳鼻喉專科會診。如檢查發現孩子有內耳畸形，注意不要激烈運動，避免外傷，等孩子長大后視自身情況選擇人工耳蝸。如果出現腦脊液漏的小孩家長也要學會鑒別漏出液的性質，腦脊液耳鼻漏患者流出來的鼻液與普通鼻涕不一樣，它是水樣的，沒有黏性，量較多，當低頭或側臥時可持續流出。